Uma paciente, de 56 anos, foi a óbito no dia 08 de fevereiro de 2022, devido à Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). A DCJ é uma Encefalopatia Espongiforme Transmissível que acomete os humanos, sua incidência é estável com 1 a 2 casos novos a cada 1.000.000 de habitantes e é discretamente mais prevalente em mulheres. Tem caráter neurodegenerativo não existindo tratamento e sendo fatal em todos os casos. É causada por uma partícula proteinácea infectante denominada de “PRION’’. Assim como outras encefalopatias espongiformes transmissíveis, é caracterizada por uma alteração espongiforme visualizada ao exame microscópico do cérebro. O paciente típico com DCJ desenvolve uma demência progressiva rapidamente associada com sinais neurológicos multifocais, ataxia e mioclonias ficando muda e imóvel na fase terminal.
Embora exista uma grande variação nas manifestações clínicas a doença, caracteriza-se por uma desordem cerebral com perda de memória e tremores. Não ocasiona febre nem outros sintomas similares aos da gripe e em um terço dos casos os sintomas iniciam com ataxia, afasia ou perda visual. Com a progressão da doença as pessoas podem apresentar insônia, depressão, sensações inusitadas, desordem na marcha, postura rígida, ataques epilépticos e paralisia facial.
A forma exata de transmissão da DCJ ainda é desconhecida, podendo ser genética, apresentar grande período de incubação ou transmissão por consequência de procedimentos cirúrgicos (transplantes de dura-máter e córnea) ou através do uso de instrumentos neuro-cirúrgicos ou eletrodos intracerebrais contaminados. A paciente em questão foi diagnosticada como DCJ esporádica, cuja causa é desconhecida.
Existe uma variante da doença, denominada de vDCJ, que está associada ao consumo de carne e subprodutos de bovinos contaminados com Encefalite Espongiforme Bovina (Doença da “vaca louca”), no Brasil não existem ocorrências da doença VDCJ, e a contaminação em humanos somente foi comprovada na Europa.
Fonte: Secretaria Municipal de Saúde
